Редкие почечные аномалии: как лечить мультикистозную дисплазию

Мультикистоз почки у плода, новорожденного ребенка и взрослого: симптомы, диагностика, лечение

Редкие почечные аномалии: как лечить мультикистозную дисплазию

Мультикистоз почки – заболевание, которое еще называют мультикистозной дисплазией, относится к врожденным порокам формирования плода, наблюдается в 1,5% случаев от всех аномалий развития мочевыделительной системы. Мальчики заболевают в 2 раза чаще, чем девочки.

При мультикистозной дисплазии рабочая ткань органа (паренхима) замещается многочисленными кистами. Мультикистозу почки присвоен код Q61.4 по МКБ-10.

Нарушение выявляется у плода в процессе скринингового обследования, которое проводится на 12, 20, 32 неделях срока. При двустороннем поражении рекомендуется прерывание беременности, так как при подобном нарушении у новорожденного нет возможности выжить.

При одностороннем поражении в 55% случаев мультикистоз развивается с левой стороны. Пораженние правой почки в 5-10% случаев сопровождается гидронефрозом, в 15% случаев отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Наблюдаются также такие пороки развития, как отсутствие мочеточника, деформированные лоханки.

В половине случаев мультикистозная дисплазия почек сопровождается аномалиями развития других органов.

Мультикистозная почка имеет небольшие размеры при рождении, но по мере скопления мочи в канальцах и образовании кист, увеличивается, что определяется пальпацией живота.

Кисты представляют собой полости небольшого диаметра, заполненные клубочковым фильтратом — светлой жидкостью, частично реадсорбировавшейся, способной нагнаиваться и вызывать осложнения.

На фото мультикистозная почка

Причины

Причина патологии – нарушение оттока мочи, возникающее в результате порока развития. Для этого состояния характерно формирование структур, секретирующих мочу, при отсутствии выводящего аппарата.

Возникает это явление на 4-6 неделях беременности. Вызвать мультикистоз плода способны неблагоприятные внешние факторы, сопутствующие вынашиванию ребенка.

Течение заболевания

У взрослых мультикистоз нередко выявляется случайно при УЗИ-исследовании во время лечения другого заболевания. С такой болезнью человек может жизнь, не зная о болезни. Нередки случаи, когда врожденная патология обнаруживается лишь после смерти при вскрытии.

Мультикистозная дисплазия протекает преимущественно бессимптомно. Боль появляется у ребенка при увеличении кист в размерах. При пальпировании живота можно прощупать образование неправильной формы, болезненное при надавливании.

У ребенка повышается артериальное давление, нарушается стул. При более благоприятном протекании мультрикистозной дисплазии больная почка сжимается, уменьшаясь в размерах. Больной орган не функционирует, а вся нагрузка по мочевыведению приходится на долю здорового органа.

Диагностика

Диагностическое значение имеет УЗИ почки, которое позволяет обнаружить на ее месте конгломерат, состоящий из множества замкнутых полостей (кист) разнообразного диаметра. Кисты достигают диаметра 0,8-4 см к концу срока вынашивания ребенка.

У плода и у ребенка вместо почки обнаруживается множество замкнутых полостей, несоединенных между собой, заполняющих весь объем почки. У взрослых иногда отмечается на УЗИ отсутствие почки, что может указывать на мультикистозную дисплазию при рождении.

При диагностике используются также:

  • компьютерная томография;
  • экскреторная урография, исследующая работу почек;
  • радионуклидное сканирование;
  • артериография.

Мультикистоз диагностируется по данным артериографии, которые указывают, что в органе отсутствует почечная артерия, нет кровообращения. По данным компьютерной томографии можно видеть конгломерат из множества отдельных полостей, четко отделенных друг от друга.

Мультикистоз почек на урограмме

В исследование мочи входят анализы на содержание лейкоцитов, белка, эритроцитов, удельную плотность мочи. О развивающейся почечной недостаточности могут говорить пониженный белок в крови.

Мультикистозную дисплазию дифференцируют со злокачественными образованиями, поликистозом.

Лечение и прогнозы

Может ли мультикистоз рассосаться? Действительно, односторонняя мультикистозная почка у взрослых со временем исчезает и не определяется на УЗИ. При неблагоприятном протекании односторонней формы болезни у ребенка кисты растут, сдавливают окружающие органы, вызывая боль в поясничном отделе спины.

Множественные кисты в поврежденной почке не способны рассасываться, напротив, с возрастом они кальцинируются, а, кроме того, существует опасность воспаления содержимого кист, их роста, озлокачествления с образованием нефробластомы.

При опасности подобных осложнений, измененную почку удаляют хирургическим методом с помощью:

  • лапароскопической нефрэктомии – щадящего эндоскопического вмешательства, выполняемого через точечные проколы;
  • открытой нефрэктомии – операции, которая проводится через открытый разрез, требует длительного постоперационного периода.

При любом способе нефрэктомии и при условии здоровой коллатеральной почки, больной после операции может вести обычную жизнь, соблюдая диету, избегая переохлаждений, инфекционных заболеваний.

По поводу лечения мультикистозной дисплазии не выработано единого мнения врачей. Если почка не увеличивается в размерах, редуцируется, то операцию нефрэктомии не проводят, но больной остается под медицинским контролем. В дальнейшем операцию могут назначить, действуя, исходя из состояния пациента.

Почка может сильно увеличиваться в размерах у ребенка после рождения, иногда она достигает огромных размеров. Орган давит на ближайшие к нему ткани, нервные окончания, пережимает кровеносные сосуды.

Кисты могут воспаляться и нагнаиваться. Скопление гноя может вызвать разрыв кисты и разлитие гноя в окружающих тканях.

Мультикистозная дисплазия почки может осложниться повышенным артериальным давлением, не поддающимся лечению медикаментами. Подобное состояние устраняется при удалении пораженного мультикистозной дисплазией органа.

Существует опасность осложнения болезни злокачественной опухолью Вильямса, которая развивается из соединительной ткани почки. Даже при полном замещении паренхимы кистами сохраняется опасность нефробластомы, что делает желательной операцию по удалению мультикистозной почки.

Источник: http://gidmed.com/nefrologiya/zabolevaniya-nefr/anomalii-razvitiya/multikistoz-pochki.html

Симптомы и лечение мультикистоза почек

Симптомы и лечение мультикистоза почек

Мультикистоз почек относится к довольно редким заболеваниям, характеризуется снижением функциональной активности паренхимы (самого верхнего слоя почки). Она оказывает важнейшую роль в нашем организме, очищает кровь от вредных продуктов жизнедеятельности, путем преобразования их в мочу, с последующим ее выведением через мочевыводящий канал.

В результате развития мультикистоза почек, клетки паренхиматозной оболочки подвергаются деградации и замещаются соединительной тканью в виде многочисленных кистозных образований, мешочков наполненных серозной прозрачной жидкостью. Новообразования чаще поражают левую почку, нежели правую сторону органа, реже сразу обе половины, в зависимости отчего больному ставится диагноз односторонний либо двусторонний почечный поликистоз.

Что это значит?

Мультикистозная дисплазия почки чаще фиксируется как врожденная патология в виде одностороннего или двухстороннего поражения органа.

Если это связано с первым случаем, то на первых порах болезнь распознать бывает крайне затруднительно, поскольку одна сторона может полностью или частично замещать функции болеющей почки.

По этой причине человек, у которого есть такое заболевание, долго может ничего у себя не наблюдать.

Чтобы такого не произошло, женщине в положении обязательно нужно пройти ультразвуковое обследование согласно планового осмотра. Это позволит врачу вовремя определить характер патологии у ребенка, если будет поражена только одна почка, малыша еще возможно будет спасти и сохранить беременность. Намного хуже дела обстоят при двухсторонней дисплазии почек.

Мультикистоз почки у плода является крайне редкой патологией, потому как определяется только у 1% новорожденных детей, преимущественно фиксируется среди мальчиков, нежели девочек.

Вследствие болезни травмируется какая-то незначительная часть почки или в худшем случае весь ее паренхиматозный слой.

При болезни на фоне почечного мультикистоза часто наблюдаются иные отклонения в функциях рядом расположенных органов.

На первых порах, вследствие патологии, почка имеет малый размер, и только со временем ее границы расширяются по мере того как взрослеет ребенок.

Результатом такого феномена являются застойные процессы, возникающие из-за невозможности паренхимы пропускать через себя урину.

Если в этом случае ничего не предпринять, то последствия этого могут иметь плачевный характер в виде воспаления, появления гноя или прекращения жизнедеятельности почки.

Причины развития недуга

По статистике ВОЗ, почечным мультикистозом зачастую страдают маленькие дети, как правило, проблема с почками у них фиксируется еще до момента рождения или же после того как они уже появились на свет. Это довольно редкая патология возникает преимущественно на фоне генетических сбоев, но в большинстве случаев клинический генезис недуга возникает по неизвестным тому причинам.

Почечные органы формируются непосредственно из самой мезодермы. Внешний вид почек меняется в зависимости от увеличения массы плода, в результате, из зародышевого состояния они постепенно превращаются в полноценно развитый орган. К этому моменту соединяется первично образованный слой с окончательным, в итоге формируются здоровые почки.

Однако, такое происходит не всегда, иногда возникает генетические сбои, которые нарушают естественное развитие почек и в результате первичный слой по каким-то причинам не соединяется с окончательным, возникает мультикистозная дисплазия почек плода. Но не только это может влиять на ухудшение функции почек, патологическому влиянию также подвергаются мочеточники и почечные лоханки.

С учетом таких явлений диффузные изменения в паренхиме могут возникнуть и на фоне плохого оттока жидкости, тогда моча начинает задерживаться в почечных каналах, тем самым провоцируя образование кистозных капсул.

Это создает дополнительное давление на мочеточники, происходит постепенное уменьшение их диаметра вплоть до прекращения выхода мочи из организма. Такое явления считается опасным, поскольку провоцирует увеличение образования кист и вызывает расширение самого органа.

Часто это завершается замещением паренхимы на соединительную ткань, сморщиванием органа с последующей гибелью всей почки.

Симптомы почечного мультикистоза

Не только у новорожденного ребенка, но и у взрослых людей почечный мультикистоз долгое время может протекать в скрытой форме. Часто это связывают с односторонним поражением органа, когда даже ультразвуковое исследование органов малого таза не показывает явно выраженных отклонений в органе, по причине малого количества кистозных образований.

Однако, если со временем кист на почках становится больше, то у новорождённого могут проявиться следующие симптомы, на которые родителям важно обратить внимание:

  • При ощупывании поверхности живота ребенка, нащупывается бугристая поверхность кистозной почки. Если надавить на это самое место, малыш может заплакать, ощущая ноющую и схваткообразную боль в животе и поясничном отделе.
  • У малыша часто наблюдается высокое артериальное давление, изменяется характер стула.

В последнем случае причиной является сдавливание кишечника кистозными образованиями.

Помимо этого, у ребенка может наблюдаться и иная симптоматика, ухудшающая его состояние, вследствие нарушения функций органов, расположенных рядом с пораженным органом.

Заметив такое у ребенка, родителям необходимо вызвать на дом врача, для срочной его госпитализации и оказания медицинской помощи во избежание дальнейшего ухудшения его состояния.

Диагностика

Многие женщины знают, что детский организм наиболее подвержен к различным заболеваниям, поэтому следить за состоянием новорожденного ребенка необходимо ежечасно. Такая внимательность со стороны родителей позволит своевременно обратиться за медицинской помощью на случай наблюдающихся у малыша недомоганий.

Зачастую даже лабораторные исследования не позволяют точно указать на наличие у больного почечного мультикистоза, такая вероятность имеется, если поражена только одна сторона и ее функции полностью или частично замещает здоровая.

По этой причине, если у врача имеются подозрения о нездоровом состоянии почек, то он направляет пациента на ультразвуковое обследование.

Это дает возможность зафиксировать увеличение органа и обнаружить конкретное место локализации кистозного образования.

Помимо УЗИ, больному также прописываются и иные диагностические методики для получения дополнительной информации о состоянии больной почки:

Учитывая, что мультикистозная дисплазия левой или правой почки плода имеет врожденный характер, ультразвуковое сканирование органов мочевыделительной системы назначается даже тем женщинам, у которых беременность протекает нормально.

Благодаря современным технологиям, это позволяет своевременно выявить болезнь.

Чтобы спасти жизнь женщины, при угрозе смерти малыша с двухсторонней патологией почек, врачи своевременно смогут вытащить ребенка наружу с помощью кесарева сечения или вызывающих роды препаратов.

Перед тем как направить больного ребенка на стационарное лечение, врач прежде дает его родителям полный список направлений на прохождение комплексного обследования. Если по итогам результатов будет выявлена тяжелейшая форма болезни, то малыша отправляют на проведение срочной операции по удалению пораженной почки.

Применение операбельного вмешательства может подразумевать нефрэктомию почки, как только малыш появился на свет.

Однако, как показывает практика, операция назначается не с самого рождения малыша, в связи с высоким риском сморщивания с последующей гибелью почки.

Поэтому в первое время, если болезнь не сильно угрожает жизни ребенка, врачи постоянно проводят мониторинг за состоянием маленького пациента, назначают препараты на основании наблюдающихся у него симптомов.

Если у ребенка была обнаружена патология почек, операция все равно необходима, особенно если болезнь часто сопровождается повышением артериального давления.

Такие симптомы зачастую невозможно бывает сбить даже специальными препаратами.

Вероятность гипертензии повышается, в случае нагноения кистозной капсулы, что может грозить разрывом мешочков с жидкостью и разлитием их содержимого в брюшную полость.

Иногда при почечном мультикистозе есть риск образования сразу нескольких полостей с жидкостью, с последующим их увеличением в размере. Такая форма является злокачественной, при этом нефрэктомия является неотъемлемой частью лечебного процесса для спасения человеческой жизни.

Источник: https://1opochkah.ru/bolezni/multikistoz-pochek.html

Мультикистоз почек (дисплазия): у детей и взрослых

Замещение здоровых тканей органа кистозными новообразованиями носит название мультикистоз почек. Эта патология встречается достаточно редко. В основном кистозные образования поражают только одну из почек.

Патология развивается с разной скоростью. У некоторых пациентов паренхима почек сохраняется в течение длительного времени, а у других больных замещение происходит очень быстро.

Мультикистоз встречается у взрослых, детей, новорожденных и развивающегося плода.

Общие сведения о патологии

Мультикистозная дисплазия почки чаще имеет врожденный характер. Заболевание поражает один или оба органа. Соответственно, в первом случае говорят об одностороннем мультикистозе, во втором – о двустороннем.

Причины возникновения мультикистоза на сегодняшний день еще не до конца изучены. Однако исследователи отмечают, что наибольшей опасности подвержено мужское население: данная патология встречается у них в три раза чаще, чем у женщин. Предполагается, что главной причиной развития мультикистоза является генетический сбой, из-за которого почечные ткани формируются неестественным образом.

Кисты представляют собой образования, внутренняя часть которых заполнена жидкостью с разным составом.

В почках подобные опухоли развиваются вследствие нарушения нормального оттока мочи, обусловленного, в большинстве случаев, аномалиями в развитии организма.

Такое патологическое явление способствует разрастанию пораженного канала и образованию тонкостенных полостей, внутри которых скапливается жидкость.

По мере развития мультикистоза в мочеточнике постепенно уменьшается просвет, вследствие чего почка начинает увеличиваться в размерах. Это обстоятельство создает благоприятные условия для появления очередных кист.

В случае отсутствия лечения патологии, она может привести к почечной недостаточности, когда орган полностью перестает функционировать. Также нередко мультикистоз почек провоцирует развитие патологий других органов.

У плода мультикистоз диагностируется примерно в 1% от общего количества выявленных заболеваний. Если во время беременности на УЗИ врач отмечает наличие множества кист в почках еще нерожденного ребенка, то он настоятельно рекомендует прервать течение самой беременности.

Симптоматика рассматриваемого заболевания определяется в зависимости от области поражения. Кроме того, на клинические проявления оказывают влияние тяжесть патологии. Так, если почки поражены не полностью (сохранены здоровые ткани), то интенсивность протекания симптомов будет относительно низкой.

Характерной особенностью мультикистоза почки является отсутствие каких-либо проявлений заболевания в течение долгого времени. Достаточно часто патология обнаруживается случайно в ходе обследования организма. Также отмечены случаи, когда наличие кист удается выявить только после смерти человека.

к оглавлению ↑

Особенности течения патологии у ребенка

Ввиду того, что мультикистоз у ребенка преимущественно возникает еще в стадии формирования плода, первые признаки заболевания обычно становятся заметными в течение первых лет жизни человека.

У новорожденного при небольшом количестве кист отмечаются следующие явления:

  • на поверхности брюшной полости образуются бугры;
  • часто повышается артериальное давление;
  • проблемы со стулом.

Нарушение стула свидетельствует о разрастании кист, вследствие чего новообразования сдавливают кишечник. Кроме того, увеличение новообразований (как числа, так и размеров) негативно сказывается на состоянии других внутренних органов. Нередко симптомы, характерные для рассматриваемой патологии, путают с клинической картиной злокачественных новообразований.

При активном разрастании кистозных опухолей наблюдаются следующие явления:

  • болевые ощущения ноющего и приступообразного характера, локализованные в области живота и поясницы;
  • болевые ощущения при пальпации пораженной области;
  • обморочное состояние.

При разрыве кисты и присоединении вторичной инфекции, внутри полостей образуется гной, что может привести к абсцессу. Активное разрастание соединительной ткани и замещение паренхимы почки нарушает нормальное кровообращение в органе, что становится причиной возникновения сердечно-сосудистых патологий.

Мультикистоз достаточно редко вызывает резкое повышение артериального давления, которое достигает значений 200-220 мм рт. ст. Эта проблема не поддается медикаментозному лечению. Восстановить нормальные показатели артериального давления возможно только при условии удаления кист, спровоцировавших данное патологическое явление.

Лечение заболевания проводится только после полного и всестороннего обследования пациента. Устранить кистозные новообразования сегодня можно посредством хирургического вмешательства. Медикаментозная терапия при кистах в почках малоэффективна и в основном применяется для подавления основных симптомов заболевания.

к оглавлению ↑

Лечение

Если кисты начали формироваться еще у нерожденного ребенка, то к окончанию срока беременности они достигают диаметра 0,8-4 см. На УЗИ отмечается наличие множества новообразований, полностью замещающих собой почку.

Пальпация как метод исследования, применяемого при мультикистозе, малоинформативна. Она позволяет лишь установить наличие новообразований. Однако для выявления формы заболевания требуются другие методы.

Главным методом исследования почек является УЗИ. Посредством этого исследования можно установить наличие кист, их количество, размеры, область поражения органа и другие факторы. Кроме того, врач назначает следующие процедуры:

  1. Экскреторная урография, в ходе которой посредством рентгена проверяются почечные функции.
  2. Артериография. Она позволяет диагностировать мультикистоз. При помощи артериографии определяется отсутствие почечной артерии.
  3. Компьютерная томография. КТ дополняет данные, полученные в ходе УЗИ.
  4. Анализы мочи и крови.

При необходимости указанные методы исследования дополняются другими процедурами, посредством которых оценивается состояние внутренних органов.

Если результаты диагностики свидетельствуют в пользу того, что заболевание не несет опасности для здоровья пациента, то последнему назначается пункция. В ходе такой процедуры из кисты через прокол удаляется жидкость.

Первая плановая операция проводится, когда пациент достиг пятилетнего возраста. Раньше этого срока хирургическое вмешательство показано только при условии, если мультикистоз развивается очень быстро и существует вероятность возникновения острой почечной недостаточности. В подобных обстоятельствах назначается нефрэктомия, или удаление пораженного органа. Операция проводится посредством:

  • лапароскопии, в ходе которой удаление осуществляется через мелкие проколы;
  • отрытого метода.

В целях предотвращения развития осложнений при мультикистозе больному рекомендуется соблюдать определенное диетическое питание и избегать переохлаждений почек.

Лечение заболевания подбирается, исходя из характера его протекания.

Если кисты с течением времени не увеличиваются в размерах, то в отношении пациента проводится динамическое наблюдение, предполагающее регулярный осмотр у врача на предмет разрастания опухолей.

Дайте нам об этом знать – поставьте оценкуЗагрузка…

Источник: http://VseProPechen.ru/pochki/obrazovaniya/kisty/multikistoznaya-displaziya-pochki.html

Что представляет собой дисплазия почек?

Дисплазия почек — это целая группа заболеваний, характеризующихся наличием врожденных аномалий строения органа на макро- или микроскопическом уровне.

При этом, как правило, происходит нарушение дифференцировки почечной ткани, что влечет за собой появление примитивных протоков, канальцев, а также изменение ее отдельных элементов.

Среди урологических аномалий строения и пороков развития, встречается достаточно часто.

Причины развития

В настоящее время причины возникновения дисплазии до конца не выяснены. Считается, что они формируются в результате действия внешних и внутренних факторов во время внутриутробного развития ребенка. К ним можно отнести:

  • курение, злоупотребление алкоголем, прием наркотических веществ матерью;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • краснуха, токсоплазмоз и другие перенесенные инфекции во время беременности;
  • наследственность.

Однако в 30% случаев дисплазия почек у детей развивается спонтанно, без видимых на то причин.

Классификация заболевания

Дисплазия почек бывает:

  • по форме — простой и кистозной;
  • по локализации — кортикальной, медуллярной, кортико-медуллярной;
  • по распространенности патологических изменений — тотальной, очаговой, сегментарной.

Простая дисплазия

Очаговая простая дисплазия почки часто протекает абсолютно бессимптомно и выявляется лишь во время профилактического осмотра, если ребенку делаются УЗИ.

Сегментарная дисплазия зачастую встречается у девочек и характеризуется стойким повышением артериального давления, сильными головными болями, изменениями на глазном дне и периодическими судорогами. Такое состояние может сопровождаться болью в животе или в области поясницы.

Тотальная дисплазия встречается достаточно редко, при этом наблюдаются отеки, а также развивается хроническая почечная недостаточность (ХПН). Как правило, помимо основного заболевания у ребенка наблюдается гипотония, и происходит снижение иммунитета.

Диагностические признаки на УЗИ:

  • уменьшение размера почки;
  • нет четкой разницы между корковым и мозговым веществом органа.

При гистологическом исследовании материала, полученного в результате биопсии, обнаруживаются примитивные элементы.

Лечение преимущественно консервативное. В случае возникновения декомпенсированной ХПН возможны гемодиализ и пересадка донорской почки.

У новорожденных сегментарная и тотальная формы заболевания могут вызвать резкое нарастание признаков интоксикации, потерю массы тела, периодическую рвоту, изменение цвета кожи, одутловатость лица.

Кистозная форма

Медуллярная кистозная дисплазия. У ребенка поражается преимущественно мозговое вещество почек. Основные симптомы — обильное мочеиспускание, сопровождаемое сильной жаждой. Со временем при данной форме заболевания развивается хронический пиелонефрит.

Апластическая кистозная дисплазия.

В этом случае почка ребенка имеет очень малые размеры, в ней обнаруживаются многочисленные кисты, практически полностью отсутствует корковый слой, а чашечно-лоханочная система имеет аномалии строения.

Если подобные изменения выражены с обеих сторон, то без своевременной трансплантации наступает смерть от ХПН. В случае одностороннего поражения почки часто присоединяется инфекция, и развивается пиелонефрит.

Гипопластическая кистозная дисплазия. Общая масса почки уменьшается, наблюдается множество кист, но имеется четкая разница между мозговым и корковым слоем. С течением времени часто формируется вторичный пиелонефрит и прогрессирует ХПН.

Дисплазия со множественными кистами (мультикистозная). Характеризуется развитием ренальной гипертензии, хронической почечной недостаточности. Обычно наблюдается с одной стороны и сопровождается возникновением хронического пиелонефрита. В таком случае возможно перерождение в рак (малигнизация).

Для простой кистозной дисплазии характерно образование кисты в корковом или мозговом веществе почки. Может достигать 10 и более см в диаметре. Стандартное содержимое кисты — серозная или геморрагическая жидкость.

Лоханочная и окололоханочная кистозная дисплазия. Наблюдаются множественные образования у ворот почек, которые не сообщаются с лоханкой. Осложнения — развитие вторичного хронического пиелонефрита.

При лоханочной форме кистозной дисплазии растяжение кист мочой может приводить к возникновению стойкого болевого синдрома, так как в данном случае полость сообщается через узкие ходы непосредственно с одной из чашечек.

Способы диагностики

При осмотре новорожденного ребенка врач обращает внимание на общее состояние, симптомы интоксикации организма, патологическое снижение массы тела и обезвоживание, или частое мочеиспускание малыша.

В качестве дополнительной диагностики, позволяющей уточнить детали патологии, врач более старшим детям может назначить следующее:

  • общий анализ мочи;
  • биохимические исследования («почечные пробы»);
  • УЗИ, магнитно-резонансную или компьютерную томографию почек;
  • сцинтиграфию;
  • ангиографию;
  • контрастную пиелографию.

Лечение патологии

Если заболевание протекает бессимптомно, то активное лечение не проводится. Ежегодные профилактические осмотры включают прохождение углубленного обследования, в которые входят УЗИ, измерение артериального давления, сдачу общего анализа мочи и проведение биохимических исследований крови («почечных проб»). В случае обострения пиелонефрита назначаются антибиотики.

В случае развития хронической почечной недостаточности и перехода ее в стадию декомпенсации специалисты могут предложить операцию по пересадке почки или гемодиализ. После трансплантации соответствующей донорского органа необходимо регулярно принимать иммуносупрессоры, позволяющие почки прижиться и не быть отторгнутой собственной иммунной системой.

Кроме этого, уролог назначит соответствующее диетическое питание, которое направлено на разгрузку почек человека. Среди физических упражнений не рекомендованы конные виды спорта, игры на батутах и все то, что связано с прыжками. Возможные ограничения обсуждаются непосредственно с лечащим врачом.

Профилактика болезни

Во время беременности стоит полностью отказаться от приема алкоголя, курения, употребления лекарственных средств, которые могут вызвать нарушение эмбрионального развития у плода.

Дети и взрослые с дисплазией должны регулярно наблюдаться у уролога, проходить соответствующие медицинские осмотры для выявления новых изменений в анатомической структуре и функционировании почек.

В случае возникновения пиелонефрита или других воспалительных заболеваний мочевыводящих путей — своевременное лечение.

Источник: http://PochkiMed.ru/anatomiya/displaziya-pochek.html

Мультикистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

Мультикистоз почек: симптомы, диагностика и лечение

Мультикистозная дисплазия или мультикистоз почек – врождённая патология, возникающая в период внутриутробного развития плода. Это редко встречающееся заболевание чаще поражает мальчиков.

Кисты могут появляться в одной или обеих почках, иногда отмечается аналогичный патологический процесс в лёгких или печени.

При односторонней почечной дисплазии болезнь может выявляться не сразу после рождения ребёнка, а в подростковом возрасте или после достижения совершеннолетия благодаря успешному выполнению функции мочевыделения здоровым органом. Если поражены обе почки, прогноз развития заболевания неблагоприятный.

Особенности патологии и причины её возникновения

Мультикистоз почки у плода представляет собой порок развития, возникающий примерно на 5-й неделе беременности. Процесс формирования органа мочевыделения из мезодермы состоит из трёх этапов, завершающихся соединением секреторного и электарного отделов.

При отсутствии или неправильном совмещении этих частей в почечных трубочках образуются кистозные образования. Скапливание урины в их полости приводит к расширению и увеличению размеров канальцев, приобретающих округлую форму. Новообразования заполняются светлой жидкостью, представляющей прошедший частичную реадсорбцию клубочковый фильтрат.

Кисты сдавливают просвет мочеточника, препятствуя выведению мочи. Это способствует появлению новых кистозных образований почки. В результате происходит значительное увеличение органа, у новорождённого его можно почувствовать пальцами при прощупывании стенки брюшной полости. Выпячивание кист делает поверхность почки неровной.

При воспалении содержимого новообразований может происходить их нагноение, способствующее появлению серьёзных осложнений.В частности, при разрыве гнойной кисты происходит инфицирование окружающих тканей с развитием перитонита. У детей, страдающих мультикистозом, может развиться почечная, а совместно с ней и легочная недостаточность.

Постепенно мультикистозная дисплазия почки приводит к полному замещению паренхимы органа соединительной тканью, сморщиванию и прекращению выполнения функции мочевыделения.

Точные причины возникновения патологии неизвестны, но учёные предполагают, что появление мультикистоза почек у новорожденных может быть связано с неблагоприятным действием на развивающийся плод вредных факторов окружающей среды.

Это могут быть химические вещества, содержащиеся в воздухе, воде или употребляемых беременной женщиной лекарственных средствах. Также на ткани зародыша способна негативно действовать проникшая в организм вирусная инфекция.

Не исключено, что причины развития мультикистоза у ребёнка имеют генетическую природу.

Клинические проявления

Мультикистозная дисплазия одной из почек может протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при прохождении УЗИ. Если поражение компенсируется работой второго органа, человек может жить обычной жизнью, даже не подозревая о наличии заболевания.

В других случаях возможно обнаружение патологии почки плода при плановом обследовании беременной женщины. При поражении почечной ткани в период внутриутробного развития иногда нарушается процесс образования мочи, проявляясь уменьшением объёма околоплодных вод.

Дисплазия почек может быть показанием к прерыванию беременности.
Мультикистоз у ребёнка проявляет себя следующими симптомами:

  • ноющая, в некоторых случаях приступообразная боль в области живота или поясницы;
  • повышение значений артериального давления;
  • покрытая кистами поверхность почек может ощущаться при прощупывании живота;
  • при сдавливании кишечника растущими новообразованиями нарушается частота стула, беспокоят запоры;
  • у ребёнка могут возникать обморочные состояния;
  • при сдавливании расположенных рядом с больной почкой органов отмечается нарушение их работы;
  • воспаление кистозного содержимого может привести к развитию пиелонефрита.

Диагностика заболевания

Кистозные образования в почках необходимо дифференцировать от поликистоза и злокачественных опухолей. В этих целях проводится УЗИ, компьютерная томография поражённых органов. Нарушение функций почек позволяет выявить экскреторная урография.

Расстройство кровообращения и состояние сосудов в области поражения показывает артериография и допплеровское сканирование. Анализ мочи определяет наличие эритроцитов и белка в урине. При необходимости для подтверждения диагноза проводят биопсию почечной ткани.

Сроки планового скринингового обследования плода – 12-я, 20-я и 32-я недели беременности.

Лечение мультикистозной дисплазии почек

Выделяют 3 категории поражения почек мультикистозом. Первый тип дисплазии не представляет угрозы жизни человека, поэтому для его лечения используются консервативные методы для снятия симптомов заболевания и улучшения состояния новорожденных, подростков или взрослых людей.

При диагностировании 2-й категории мультикистозной дисплазии необходимость в оперативном вмешательстве определяется угрозой инфицирования здоровых тканей.
Третья категория патологии является наиболее тяжёлым состоянием, при котором отмечается утолщение оболочек кист и нарушение работы почек, угрожающее жизни малыша или взрослого человека.

В этом случае требуется срочное проведение хирургической операции. При наличии в органе здоровой ткани проводится иссечение кист, мешающих нормальному мочевыделению. Если поражение одностороннее, отсутствуют здоровые участки и происходит быстрое увеличение размеров кистозных образований, применяется нефрэктомия – мультикистозная почка полностью удаляется.

Оперативное лечение может проводиться методом лапароскопии (более щадящее вмешательство с использованием небольших проколов на брюшной стенке и оснащённого видеокамерой лапароскопа) или лапаротомии (делается более обширный разрез кожного покрова, открытая операция сопровождается более продолжительным периодом восстановления).

При развитии почечной недостаточности больной нуждается в регулярном проведении процедуры гемодиализа – аппаратной очистки крови. Для спасения человека с двусторонним мультикистозом почек рекомендуется трансплантация донорского органа.

Показания к проведению нефрэктомии

Своевременное удаление больного органа позволяет избежать множества различных осложнений. Операцию проводят в следующих случаях:

  • Скопление гноя в кистозной полости. При нарушении целостности оболочки новообразования может произойти инфицирование и воспаление окружающих тканей – перитонит.
  • Сдавливание органов брюшной полости увеличившейся в размерах почкой препятствует их функционированию.
  • Возможность озлокачествления новообразований, риск возникновения нефробластомы.
  • Развитие нефрогенной артериальной гипертензии, не поддающейся устранению медикаментозными препаратами.
  • Отсутствие регресса больной почки по достижении детьми 5-летнего возраста, кальцинирование кист.

Профилактика обострений и рецидивов заболевания

После хирургического лечения мультикистоза почки следует регулярно посещать медицинское учреждение для врачебного осмотра и проверки состояния органа методом УЗИ. Необходимо придерживаться всех врачебных рекомендаций, избегать переохлаждения, травм внутренних органов, стрессов.

Следует уделять достаточно времени отдыху, избегать переутомления, соблюдать лечебную диету с низким содержанием соли, жирного, продуктов, увеличивающих поступление в организм мочевой кислоты. Желательно снизить потребление белковой пищи, не употреблять морепродукты, изделия и напитки, в составе которых присутствует шоколад и кофеин.

Предупредить возникновение отёков позволяет умеренное употребление жидкости, необходим регулярный контроль уровня АД. Для предотвращения развития инфекционных заболеваний рекомендуется укреплять иммунитет. Этому способствует обогащение рациона фруктами с высоким содержанием витаминов и минеральных веществ, санаторно-курортное лечение.

Народная медицина советует употреблять сок листьев лопуха, каланхоэ, спорыша, отвар скорлупы кедровых орешков, настой тысячелистника, зверобоя, ромашки. Перед применением народных средств следует проконсультироваться с лечащим врачом.

Источник: https://vseokiste.ru/kista-pochki/multikistoz-pochek.html

Мультикистоз почек

Мультикистоз почек

Мультикистозная дисплазия почки представляет собой редкую патологию почечной ткани – паренхимы, которая собственно и перерабатывает кровь, удаляя из нее вредные продукты жизнедеятельности и преобразуя их в мочу. При таком заболевании паренхима деградирует и на ее месте формируется соединительная ткань и многочисленные кисты.

Они похожи на тонкостенные мешочки, заполненные водой. Болезненные новообразования повреждают один или два органа, образуя односторонний или двусторонний почечный поликистоз.

Этиология и патогенез заболевания

Факторы, обуславливающие развитие недуга, до сих пор точно не установлены. Большинство врачей сегодня уверены, что при формировании тканей вследствие генетического сбоя происходит развитие мультикистоза почки у плода.

У будущего ребенка перед окончательным становлением мочевыделительной системы средняя часть зародышевого листа претерпевает трехкратные метаморфозы. В результате перед рождением отмечают соединение секреторной структуры с электорной.

Когда же такого слияния не произошло, наблюдается патологический процесс. Сопутствующими основному заболеванию расстройствами могут стать аномальные развития лоханок и мочеточников. На сегодняшний день абсолютно точно раскрыт механизм роста многочисленных кист.

Виновниками такого неблагополучного исхода являются недозревшие почечные трубочки, по которым проходит вытекание урины. Наполненные мочой, они постепенно разрастаются, пока не достигнут состояния кисты. Если процесс продолжает развиваться, то просвет мочеточника сужается и моча начинает скапливаться в органе.

Подобное ухудшение ситуации приводит к распространенному поликистозу с одновременным увеличением размеров больного органа. Если пропальпировать такую почку, то даже родители могут обнаружить патологию у новорожденного ребенка.

Известно множество клинических случаев, когда киста начинает нарывать, образуя гной и другие серьезные осложнения, которые могут вызвать утрату органом всех функциональных возможностей.

Своевременное обращение к медицинской помощи позволяет сохранить не только саму почку, но и ее нормальную работоспособность.

В силу анатомических особенностей строения односторонний поликистоз правой почки встречается гораздо реже, чем левой.

Симптоматика поликистоза

Зафиксировано, что у некоторых людей заболевание не вызывало никаких осложнений. Они благополучно доживали до преклонных лет, не ведая, что у них когда-то был мультикистоз. Обнаруживалось это случайно, на фоне других заболеваний, при выполнении УЗД.

Оказалось, что одна почка просто сморщивалась и переставала функционировать, а другая работала за двоих. Мультикистозная дисплазия левой почки плода может быть определена в процессе выполнения УЗИ матери.

Если эту процедуру проигнорировать при беременности, то после рождения ребенка патология может стать неприятным известием. В медицинской практике есть примеры, когда пациенты узнавали о нарушении в работе системы мочевыведения достаточно поздно.

Поликистоз при пальпировании определяется по увеличенной в размерах почке и характерным бугоркам, которые и являются кистами. Если почка не увеличена, то методом пальпации ее не обнаружить.

Дополнительными признаками патологии выступают следующие факторы:

Как помочь почкам работать лучше

  • повышенное артериальное давление;
  • приступообразный характер боли в области поясницы;
  • частые запоры по причине сдавливания кишечника набухшей почкой;
  • появление крови в моче;
  • быстрая утомляемость.

Увеличение количества кист постоянно сопровождается повышенным давлением, уровень которого может достигать 220 мм рт.ст. При этом никакими лекарственными средствами понизить его не удается.

Злокачественное протекание дисплазии усугубляется другими распространенными заболеваниями, к которым можно отнести:

  • лейкоцитурию – воспаление мочевыводящих проходов, лоханок и ткани;
  • транзиторную гематурию – наличие крови в моче;
  • протеинурию – повышенное содержание протеинов в урине;
  • гипоизостенурию – понижение плотности мочи при отсутствии колебаний на протяжении суток.

Иногда симптоматика заболевания проявляется нарушением работы желудочно-кишечного тракта или позвоночного столба.
У новорожденного ребенка опасность прогрессирования поликистоза связана с возможностью неправильной постановки диагноза.

Мультикистоз почек определяется с помощью УЗД, ангиографии, экскреторной урографии. На эхозаписях почечной паренхимы наблюдают множество эхонегативных теней с округлыми очертаниями. Подозревая поликистоз, следует выполнить УЗД поджелудочной железы, печени.

На урограмме при нормальной функциональности системы замечают увеличенную с двух сторон почку. Ангиографическое исследование фиксирует истонченную и обедненную капиллярную сеть, расхождение артериальных ветвей.

Лечение дисплазии почек заключается в проведении хирургической операции по удалению кист, если наблюдаются серьезные осложнения. Вопрос заключается в том, когда проводить нефрэктомию. По мнению одних врачей, ее следует выполнять после первого года жизни ребенка.

Другие считают, что операцию нужно проводить после 5-летнего возраста, когда надежда на самостоятельный регресс болезни окажется несостоятельной. Но все специалисты едины во мнении, что пациент должен быть под постоянным наблюдением докторов, которые должны отслеживать характер изменений.

Последние могут иметь мелко- и крупнокистозный характер. В первом случае патология проходит почти без признаков и осложнений. В этом случае достаточно проведения лекарственной терапии. При крупнокистозных симптомах понадобится хирургическое вмешательство.

Источник: http://2pochki.com/bolezni/multikistoz-pochek

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector